Mọ iyatọ hemophilia - pe eyi ṣe pataki, nitori pe ailment yii jẹ ohun ti o ṣe pataki. Eyi jẹ ẹya ara ẹni. Arun yi jẹ ewu pupọ: o ṣe pataki lati ṣe idanimọ rẹ ni ipele akọkọ ti idagbasoke, ki o ma ṣe mu ipo naa wa si ipo ti o ni ilọsiwaju.
Hemophilia - kini o jẹ?
Lati ye ohun ti aisan yii jẹ, itumo oro ti a lo yoo ran. Lati ede Giriki, "haima" tumo si "ẹjẹ," ati "philia" tumo si "iwa afẹsodi." Yi arun ti wa ni characterized nipasẹ kekere ẹjẹ coagulability. Wọn jiya lati ọdọ awọn ọkunrin, ṣugbọn awọn idiran kan wa (Iru C). Wọn gba ẹjẹ ti ko nira lati iya rẹ: o jẹ awọn ti ngbe arun na ati gbigbe "owoku" fun awọn ọmọ rẹ. Awọn itan ni awọn orukọ ti awọn obinrin nla ti o ni awọn asopọ hemophilia. Fun apẹẹrẹ, Queen Victoria ati Duchess ti Hesse.
Bawo ni haemophilia jogun?
Awọn pupọ ti pathology yii jẹ igbaduro. O wa ni X-chromosome. Ilẹ ti ẹda apẹrẹ kan ni nkan ṣe pẹlu ibalopo. Ni ibere lati bẹrẹ farahan arun naa, o nilo meji-X-chromosomes pẹlu iyipada kan. Eyi jẹ obirin ti a "ṣeto". Awọn ọkunrin tun ni awọn chromosomes X ati Y. Sibẹsibẹ, ni iṣe ohun gbogbo ṣẹlẹ ni otooto. Nigba ti obirin kan ba loyun pẹlu ọmọbirin kan ti o ni awọn chromosomesi meji ti o n yipo, itọju kan waye fun ọsẹ mẹrin. Eyi jẹ nitori otitọ pe ọmọ inu oyun naa ko ni dada.
Ọmọbirin kan le ni ibimọ pẹlu ọkan ninu awọn chromosome X. Ni idi eyi, arun na ko ni farahan ara rẹ: agbara ti o ni agbara pupọ ko ni idiwọ ti o nfa iṣeto ti arun na. O le ṣe ifasilẹ ti ẹmi-hemophilia ni awọn omokunrin. Ninu ara ọkunrin, ko si ẹyọ ti o ni agbara pupọ ninu Iṣagundu Y, ati X-ṣeto pẹlu iyipada ti n ni idagbasoke. Fun idi eyi, awọn ọmọkunrin jogun aisan yi, ati hemophilia ni ipa ti o nipọn.
Kini o dẹruba iṣelọpọ ẹjẹ?
Ipo ailera yii jẹ ewu pupọ. Awọn farahan awọn iṣoro ti o tẹle jẹ eyiti a fi sopọ mọ pẹlu ipele ti aisan na. Eyi ni bi o ṣe lewu ikorira ẹjẹ ti ẹjẹ jẹ:
- O mu igbaduro ti ọmọ-ọmọ kekere ni pẹ oyun.
- Le fa awọn ẹjẹ ti o wulo nigba iṣẹ.
- Ti isediwon ehín, awọn iṣẹ iṣelọpọ ati awọn ipalara ti o lagbara jẹ ipalara ẹjẹ.
Hemophilia - Eya
Ṣiṣẹtẹ ẹjẹ jẹ ifarahan aabo ti ara. Ninu ilana yii, fibrinogens, platelets ati awọn nkan oju-ọlẹ plasma jẹ apakan ti nṣiṣe lọwọ. Aipe aipe ọkan ninu awọn oludoti wọnyi nfa idiwọ idaduro ninu isẹ ti gbogbo ilana eto ikoso. Ti o da lori ibi ifosiwewe, awọn iru hemophilia wọnyi jẹ iyatọ:
- A;
- B;
- K.
Gegebi iwọn idibajẹ ti aisan naa, awọn iwọn-ọpọlọ ti a ṣe iyatọ ni:
- Rọrun - pẹlu ẹjẹ rẹ ṣẹlẹ laiṣe. Ni afikun, wọn wa ni ala-kekere.
- Alabọde-àìdá - nitori ti o ti wa ni ipo ti o ni idibajẹ otutu ti awọn ifarahan idaamu.
- Àìdá - bi, fun apẹẹrẹ, koṣe deedee ti ẹjẹ ninu ọmọ ikoko, eyi ni a fi han nipa fifun ẹjẹ lati inu okun ti o wa ni okun, iwaju awọn hematomas lori ori, mii ati bẹbẹ lọ. Ni agbalagba, iru aisan yii ko kere juwu lọ ju igba ikoko lọ.
Hemophilia A
Fun irufẹ arun yii ni a ti aipe ti antihemophilic globulin - ifosiwewe VIII. Iru ailera yii ni a ṣe akiyesi Ayebaye ati wọpọ julọ. A jẹ ayẹwo ni 85% awọn iṣẹlẹ nigbati alaisan ba ni eegun hemophilia kan. Iru arun yii ni a tẹle pẹlu ẹjẹ ti o buru julọ. Fun idi eyi o ṣe pataki lati ni oye: hemophilia - kini o jẹ ati ohun ti o jẹ pẹlu.
Ẹya pataki ti iru ailera yii jẹ ipalara apakan phase plasma ti hemostasis. Ni awọn ọna ti o rọrun, sisan ẹjẹ ko nigbagbogbo waye lẹsẹkẹsẹ lẹhin ti o farapa. Eyi jẹ nitori pe platelet ati awọn ipele ti iṣan ti ṣiṣẹ daradara. Lẹhin ọjọ kanna lẹhin gbigba ipalara naa, ẹjẹ buru le bẹrẹ, eyiti o ṣoro gidigidi lati da. A ko le ṣe iṣoro yii ni ọjọ kan.
Hemophilia B
Orukọ keji fun aisan yii ni arun Kristimass. Arun naa n jẹ aipe ti ifosiwewe IX. Ẹmu enzymu yii n mu awọn eka Stuart-Prower ṣiṣẹ. Irufẹ hemophilia yii ni awọn ọmọde waye ni 20% awọn iṣẹlẹ pẹlu okunfa ti iṣelọpọ agbara ẹjẹ. Iru nkan-ẹmi yii ni a ṣe akiyesi ni awọn ọmọkunrin ti awọn ọmọ ikẹkọ ti o wa ni ọdun 30,000.
Hemophilia C
Awọn ifowopamọ yii ni o ni ifarahan iṣeduro ara rẹ. O yatọ si yatọ si iru-arun ti o ni irufẹ. Awọn ifowopamọ yii paapaa ti ya kuro lati awọn ipolowo igbalode. Fun idi eyi o ṣe pataki lati ni oye hemophilia - kini o jẹ. O ni ẹya-ara ọtọ kan ti ko waye ni awọn orisi arun miiran. Iru ibudo hemophilia ni awọn obinrin ni a nṣe akiyesi ni igbagbogbo bi awọn ọkunrin. Eyi jẹ nitori otitọ pe gbigbe ṣiṣan ni a gbe jade nipasẹ ẹya-ara pataki. O tun wa ni ifarahan orilẹ-ede ni ipo ọlọjẹ. Arun yi yoo ni ipa lori awọn Juu Ashkenazi nigbagbogbo.
Awọn ẹmi hemophilia
Ni awọn aisan ti awọn oriṣiriṣi A ati B, iru aworan itọju kan. Ni idi eyi, ẹjẹ ti ko ni alaipa didi awọn aami aisan jẹ bi:
- Iwaju awọn orisirisi hematomas lori ara. Wọn han paapaa lẹhin ikẹkọ kekere kan. Iru awọn hematomas ni orisirisi awọn pinpin. Nigbati titẹ lori ibiti o ti ni irora nibẹ ni irora nla.
- Ninu 80% awọn iṣẹlẹ, hemarthrosis waye. Awọn isẹpo di inflamed, gbona, ati awọn ara lori o blushes. Pẹlu tun hemorrhages, osteoarthritis bẹrẹ lati se agbekale. Ni nigbakannaa pẹlu o le jẹ iyọpọ ti egungun pelvic ati iwe-iwe iṣan, atrophy ti awọn iṣan, idibajẹ ẹsẹ.
- Ifunra ti o waye lẹhin ti abẹ, awọn gige, isinku ehin ati awọn ipalara miiran.
- Ni 5% awọn iṣẹlẹ (diẹ sii ni awọn alaisan ni ọmọde ọdun) wa ni igun-ọgbẹ hemorrhagic .
- Ifun ẹjẹ ni ifarabalẹ - ti wa ni iropọ pẹlu irora nla ati awọn ami miiran ti o jọmọ ile iwosan ti peritonitis.
- Ni 20% awọn iṣẹlẹ, a riiyesi hematuria. Yi ipo aiṣan ti a le ṣapọ pẹlu awọn ijamba ti colic kidney ati ki o fa awọn idagbasoke ti pyelonephritis.
- Ibiyi ti gangrene , ti a mu nipasẹ awọn hematomas omiran.
- Awọn ẹjẹ ẹjẹ inu ẹjẹ, eyi ti o ṣe akiyesi ni 8% awọn iṣẹlẹ ninu awọn ti o jiya ninu iṣọn-ara ko dara. Awọn iṣan dudu ni a npọ pẹlu ailera ati dizziness.
Awọn ami ti awọn didi ẹjẹ ti ko dara ni ihamọ hemophilia C ni ọpọlọpọ awọn alaisan ni a sọ tabi ti ko han rara. Diẹ ninu awọn eniyan ni ẹjẹ, iṣeduro ati ifarahan awọn ọgbẹ lori ara. Paapaa ninu idile kan, ti awọn ọmọ ẹgbẹ rẹ n jiya lati inu ailera yii, ibajẹ awọn ifarahan iṣeduro yatọ gidigidi. Sibẹsibẹ, aifẹ awọn arun ti awọn oriṣi A ati B, hemophilia C awọn hemorrhages ti o ni aifọwọyi ninu awọn isan wa gidigidi. Hemarthroses waye nikan ni ipo ti traumatization ti o ni inira ti awọn isẹpo.
Buburu ikoko ẹjẹ - kini lati ṣe?
Ti o ba ni o kere ju ami kan ti aisan, o yẹ ki o wa iranlọwọ iwosan lẹsẹkẹsẹ. Lati jẹrisi okunfa naa, dokita yoo ṣawejuwe idanwo ti alaisan naa ti o ni awọn ọna ṣiṣe yàrá bẹẹ:
- ipinnu ti iye awọn okunfa coagulation ti o wa ninu ẹjẹ;
- atọka prothrombin;
- ipinnu ti akoko nigba ti ẹjẹ didọsẹ gba ibi;
- papọ;
- ipele ti fibrogen ninu ẹjẹ ati bẹbẹ lọ.
Hemophilia ni a ko ṣe pataki - itọju ti aisan yii dinku si itọju ailera. Ni afikun, kii ṣe ipa ti o kere julọ fun ounje. Ni asiko ti o ti ni arun na, o yẹ ki o ṣe itọju rẹ ni ile iwosan ti ile iwosan. Awọn amoye ti ile-iwosan bẹ mọ hemophilia - kini ajẹmọ ti o jẹ. Alaisan ti o ti farakanra alaisan gbọdọ ni "Iwe ti alaisan" pẹlu rẹ. Iwe-ipilẹ ti o tẹle yii ni alaye nipa ẹgbẹ ẹda eniyan, awọn ipinnu Rh. O tun tọka buru ti arun na.
Bawo ni lati da ẹjẹ duro pẹlu ẹjẹ ti ko dara?
Nigbati eniyan ba ni hemophilia, o nilo lati ṣọra gidigidi. O ko le ṣe iyatọ si ilera rẹ! Awọn ilana ti ihuwasi ni ọran yii ni awọn wọnyi:
- Ti awọn ọgbẹ naa jinlẹ, o nilo lati suture ati ṣe itọju ailera. Ni afikun, yinyin yẹ ki o wa ni agbegbe ti a ti bajẹ (o yẹ ki o ko ni ifọwọkan pẹlu awọ ara, nitorina o gbọdọ ni aṣọ toweli tabi aṣọ toweli ṣaaju ki o to lo).
- Ninu egbo ati scratches le dagba awọn didi nla. Ti wọn, ẹjẹ ozes. Nitori iru awọn ideri, awọn ọgbẹ mu. Lati yago fun eyi, o nilo lati yọ awọn "lumps" kuro daradara. Pẹlupẹlu, agbegbe yi gbọdọ wa ni fo pẹlu ojutu ti penicillin. Leyin eyi, a ti fi awọ ti a ti fi ara rẹ ṣe pẹlu ohun ti o wa ni ifunilẹyin si awọ ara. Eyi n mu iwosan iwosan mu.
Iṣeduro pẹlu ko dara ẹjẹ coagulability
Itọju ailera fun hemophilia bii eyi:
- Alaisan ti wa ni itọlẹ pẹlu awọn okunfa nkan didi silẹ. Nọmba awọn ilana yii le yatọ lati 4 si 8 fun ọjọ kan.
- Fi awọn abẹrẹ ti awọn ipilẹṣẹ ṣe lori ipilẹ ti plasma.
- Lati yọ kuro ninu awọn ẹya ara ẹni alaisan si awọn okunfa coagulation, dokita le sọ pe plasmapheresis .
- Ilẹ hemophilia ti ajẹmọ pese fun fifun ti ojutu ti glucose, Reamberin tabi Polyglucin.
Pẹlu awọn hemarthroses, idapọ apo apo ti a ṣe pẹlu afikun. Aspiration ti awọn akoonu ti itajẹ ati awọn oniwe-afikun pẹlu awọn ipilẹ homonu ti wa ni ti gbe jade. Laisi aiyipada, o yẹ ki ọwọ ti o ni ọwọ ṣe idaduro lakoko itọju ailera. Ni ojo iwaju, lẹhin ti atunṣe, iṣelọpọ ti ara ati ilana mimu ti ara ẹni ni a ṣe ilana.
Kini o jẹ pẹlu ẹjẹ ti ko dara?
Ounjẹ ni ipa to lagbara lori ipo ti awọn alaisan. Lati ṣe idena iṣẹlẹ ti ẹjẹ, awọn alaisan ti o ni hemophilia yẹ ki o jẹ ki wọn jẹun pẹlu iru ounjẹ:
- awọn ẹran ti eranko (bota, lard, ipara);
- ẹdọ (ọpọlọ, kidinrin, ẹdọ);
- buckwheat porridge;
- awọn ododo ti awọ awọ-awọ (blueberry, blueberry, blackberry ati awọn miran);
- bananas ati awọn mango;
- ata pupa, radish, eso kabeeji pupa ati awọn ẹfọ miran;
- walnuts;
- awọn ewa, Ewa, soybeans ati awọn ewa miiran;
- Dill, Parsley, Basil;
- akara funfun.