Awọn awọ pupa ti ẹjẹ, bakanna pẹlu agbara lati gbe ọkọ atẹgun, jẹ nitori ifarahan heme. Ni ọna, nkan ti kemikali kemikali ti wa ni akoso nitori awọn enzymu, iṣelọpọ eyi ti o nilo porphyrin. Nigbati awọn oludoti wọnyi ba jẹ alaini, porphyria ndagba, bi ofin, iṣedede di idi.
Awọn Genetics ati porphyria
Ifilelẹ pataki ti o ṣe ipinnu si ilọsiwaju ti aisan naa jẹ pe awọn onigbọwọ HLA B7 ati HLA A3 wa ninu ẹjẹ. Wọn mu iṣiṣe ti awọn enzymu ti ko ni idiyele ti o ṣe ipalara, bakanna gẹgẹbi o ṣẹ si iṣelọpọ ti awọn orisirisi agbo-ara.
Ni afikun si awọn Jiini, aiṣedede B, C ati A (ti o ni ailera) pẹlu ibajẹ ti parenchyma ẹdọ, awọn ibajẹ ọra inu-ara jẹ pataki.
Awọn aami aisan ti porphyria
Awọn orisirisi agbo ogun enzymu pataki ti wa ni akoso ninu ẹdọ ati egungun egungun. Gẹgẹ bẹ, awọn ami ti porphyria yatọ si da lori eto ara ti o kan, bakanna pẹlu awọn oriṣiriṣi itọju.
Orilẹ-ẹdọ wiwu ni awọn abẹ-ẹgbẹ kekere wọnyi ati awọn ifarahan itọju ti iwa:
- Egbogi. Aami ti o wọpọ julọ ni irora nla ni agbegbe epigastric. Ni afikun, nibẹ ni tachycardia, iṣoro aisan iṣoro, iṣesi-ẹjẹ .
- Gbigbọn ti o pọju. Ilana naa jẹ irufẹ si iru apẹẹrẹ, ṣugbọn o ni ipa lori eto aifọkanbalẹ ati iṣan agbeegbe. Eyi ni a tẹle pẹlu awọn hallucinations, awọn ijakoko ti o ni irora, delirium ati paralysis ti awọn isan ti o muna ti bronchi, ẹdọforo.
- Chester. Ni orukọ rẹ nitori ipo agbegbe (okeene awọn alaisan ti ilu Chester ni England) ati ibasepọ idile. Gegebi fọọmu ti tẹlẹ ti porphyria, ṣugbọn o ni awọn aami aisan diẹ sii, nigbami o jẹ ailera ikini.
- Coproprotoporphyria. O dapọ mọ awọn ifarahan itọju ti awọn mẹta ti o wa loke ti aisan ti o wa loke, ti iṣe ti awọn olugbe South Africa. Arun naa ti tẹle pẹlu eruptions lori aaye ti epidermis.
- Urokopproporfiriya. A maa n ṣe ayẹwo ni igba bi elephyria ti ara - awọn aami aisan ni a fihan bi idibajẹ ti ẹlẹrọ ati iṣeduro awọn kekere nyoju ni agbegbe ọwọ ati oju. O maa n ni ipa lori awọn olugbe ilu Russia ati awọn orilẹ-ede ti CIS atijọ.
Ti iṣeduro ti porphyrins ti wa ni idamu ninu egungun egungun, iru awọn aisan yii ni idagbasoke:
- Eropthropoietic uroporphyria. Orisi aisan ti o lewu julọ, niwon o ṣe idiwọn fun ọ laaye lati gbe si igbalagba. O jẹ ẹya ibajẹ si awọ ara (pẹlu awọn ipalara ti ko ni imularada), awọn ehin, ifarahan si isọdi ti oorun, ati lilọsiwaju - nipasẹ ikolu ẹjẹ.
- Ero-tiropoietic coproporphyria. Aami pataki jẹ ifarahan to lagbara si ultraviolet, eyiti o fa iwiwu, didan ati hyperemia ti awọn epidermis. Lẹhin ti oorun ti o pẹ, nibẹ ni iṣẹlẹ ti awọn vesicles, gbigbọn paarun, ọgbẹ inu awọ ati awọn aleebu.
- Erythropoietic protoporphyria. Ti a sọ pato nipasẹ ile-iwosan kanna gẹgẹbi irufẹ pathology ti tẹlẹ, a ṣe ayẹwo nipasẹ ayẹwo ẹjẹ (iṣeduro awọn ilọsiwaju protoporphin ni erythrocytes).
Itoju ti arun aisan
Lati ọjọ yii, ko si ọna ti o munadoko fun didọju arun naa. Imọ itọju iṣan ni lilo lilo
- fifun ẹjẹ titẹ;
- splenectomy;
- pilasimapheresis ;
- mu awọn oogun egboogi-egbogi ati awọn egbogi apẹrẹ;
- Idaabobo ti o yẹ fun imukuro ultraviolet;
- fifi sori igba diẹ fun awọn droppers pẹlu iṣuu glucose, ifihan ti riboxin, monophosphate adenosine, delagila.