Agbejade granulomatosis ti Wegener jẹ arun ti o niiṣe ti autoimmune eyiti o ntokasi si awọn aisan ti nlọ lọwọ ati nyara. Systemic vasculitis ati awọn granulomatosis Wegener ni ibatan pathologies pẹkipẹki, nitori awọn egboogi (cytoplasmic antineutrophil) ti wa ni akoso ni granulomatosis, eyi ti o jẹ ti iwa ANCA-ni nkan vasculitis.
Awọn okunfa ti granulomatosis Wegener
Aarin granulomatosis ti Wegener n tọka si autoimmune, nitorina o le jẹ ifosiwewe jiini kan. Ni otitọ, granulomatosis jẹ aiyipada idaabobo ti ko niye. Nitorina, awọn aami ami aisan naa jẹ awọn antigens - HLA 添 B 批 _7, B_8, 添 DR 批 _2, 他 DQ 批 _w7.
Awọn ipa ti awọn pathogens jẹ tun dun nipasẹ awọn ẹya ara ẹrọ cytoplasmic antineutrophil ti n ṣe pẹlu proteinase-3.
Awọn granulomatosis Wegener - awọn aisan
Awọn aami aisan ti granulomatosis julọ maa n waye ni ọjọ ori ọdun 40, lakoko ti aṣasi akọsilẹ ko ṣe pataki.
Granulomatosis - ipalara ti awọn odi ti awọn ohun elo kekere ati alabọde: awọn oṣan, awọn capillaries, awọn aamu ati awọn ẹda. Ninu ilana ijatilẹ, atẹgun atẹgun ti oke, awọn kidinrin, oju, ẹdọforo ati awọn ara miiran ti wa lara.
Awọn aami aisan wọnyi ni:
- gbogbogbo - pipadanu iwuwo, ailera, iṣan-ẹjẹ, arthralgia, iba, ni awọn iṣẹlẹ to ṣan, arthritis;
- eto aifọrubajẹ - polyneuropathy ti aisan;
- oju - ischemia ti awọn ẹya ara ẹrọ opan, ifọju, episcleritis pẹlu abe granuloma ati exophthalmos;
- awọ - rashes pẹlu awọn eroja necrotic;
- kidinrin - glomerulonephritis , eyi ti o le gba ọna ṣiṣe yara;
- ẹdọforo - awọn egbo ni idagbasoke ni 75% awọn alaisan ni irisi infiltrates, eyiti o ṣe awọn cavities nigba ibajẹ; pẹlu eyi ni a le šakiyesi pleurisy, Ikọaláìdúró.
- awọn atẹgun ti atẹgun - ni o ni ikolu ninu 90% ti awọn alaisan ni irisi rhinitis pẹlu idọkuro ati aiṣan; iyẹfun ti opo septum yoo yorisi aifọwọyi; Pẹlupẹlu, ọgbẹ naa yoo ni ipa lori larynx, etí, trachea, sinus paranasal, eyiti a ṣe akiyesi ilana ilana necrotic.
Webiner's granulomatosis tun ni awọn fọọmu meji:
- ti a wa ni agbegbe - o ni ipa lori ogba atẹgun atẹgun ti oke;
- ti o ṣakopọ - pẹlu ọpọlọpọ awọn ara ti o ni ipa, ati eyi ni a tẹle pẹlu iba, irora-iṣan-ara, ikọ wiwa ati ikuna okan.
Ijẹrisi ti granulomatosis Wegener
Oṣuwọn yi ni a ṣe nipasẹ oṣoogun kan ti o da lori ọpọlọpọ awọn data:
- idanwo ẹjẹ - biochemical and general, eyi ti ko le jẹrisi granulomatosis, ṣugbọn iranlọwọ lati ṣe akoso awọn aisan miiran;
- Atọjade ito - o ni anfani lati jẹrisi tabi titọju ibajẹ aisan (fọọmu ti aisan naa ni a pinnu);
- X-ray ti sinus ati perax paranasal (idiyele ti tẹwejuwe fun alaye alaye diẹ sii ju ẹniti a gba nipasẹ X-ray);
- biopsy - ọna kan ti o ṣe afihan daju tabi ṣafihan niwaju granulomatosis; awọn onisegun mu awọ lati inu imu tabi ọfun, ati ninu awọn igba miiran, awọn akunlẹ ati ẹdọforo.
Itoju ti granulomatosis Wegener
Itoju ti aisan naa ni a ṣe, paapa, pẹlu ikopa awọn corticosteroids ati awọn cytostatics, ti o dinku iṣẹ naa
Pẹlu ibajẹ àìdá àìdá, ni awọn igba miiran, alaisan nilo ẹya asopo ti ara.
Webiner's granulomatosis - prognosis
Ti a ko ba ti ni itọju ni akoko ti o yẹ, lẹhinna idibajẹ ti ko dara julọ yoo ṣẹ laarin osu 6-12, ati iye igbesi aye igbesi aye ko kọja 5 osu.
Ninu ọran itọju, idariji jẹ ọdun mẹrin, ni awọn igba diẹ ọdun mẹwa. Imularada pipe ni ipele bayi ti idagbasoke oogun jẹ ṣòro.